Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Полимиозит (ПМ) и дерматомиозит (ДM) – Ревматические заболевания – Заболевания

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела).

Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Основная причина развития дерматомиозита – сбой иммунной системы

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

  • некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
  • злокачественные новообразования;
  • переохлаждение;
  • гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
  • стресс;
  • аллергические реакции;
  • гипертермия;
  • беременность;
  • лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Формы заболевания

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы дерматомиозита:

  • идиопатический (первичный) – заболевание начинается само по себе, без связи с какими-либо факторами, выяснить причину не представляется возможным;
  • вторичный опухолевый (паранеопластический) – развивается на фоне злокачественных опухолей;
  • детский (ювенильный);
  • сочетающийся с другими патологиями соединительной ткани.

По характеру воспалительного процесса дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим.

При отсутствии адекватного лечения в первые два года от момента постановки диагноза погибает около 40% пациентов; причиной становятся желудочно-кишечные кровотечения и дыхательная недостаточность.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Симптомы

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Слабые мышцы нижних конечностей – неспецифический признак дерматомиозита

Основной симптом дерматомиозита – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий.

При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию.

По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

Поражение слизистых оболочек при дерматомиозите приводит к развитию конъюнктивита

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.
  • Контрактуры, деформации костной ткани.
  • Анорексия.
  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Основные симптомы и осложнения

Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы (см. фото ниже). Они варьируются от легкой мышечной слабости, например, трудности с подъемом со стула или с переворачиванием в постели, до тяжелых симптомов, включая глубокую слабость или затрудненное глотание. У пациентов также могут появиться сыпь или кожные изменения — от легкого покраснения до более серьезного образования язвы.

Симптомы дерматомиозита могут включать:

  • мышечную слабость, особенно в лопаточной, тазовой и шейной областях, симметрично и с постепенным ухудшением;
  • появление красных пятен или небольших комков на коже, особенно в суставах пальцев, локтей и коленей, называется симптом или папулой Готтрона;
  • пурпурные пятна на верхних веках, называемые гелиотропом (см. фото выше);
  • боль и отек суставов;
  • лихорадку;
  • усталость;
  • затруднение глотания;
  • боль в животе;
  • рвоту;
  • потерю веса.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

  • клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
  • характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
  • электромиографические изменения;
  • повышение активности сывороточных ферментов.

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Иммунологический анализ выявляет антитела к миозину, эндотелию, тиреоглобулину

Источник: https://alternativa-mc.ru/drugoe/dermatomiozit-klinicheskie-rekomendacii.html

Дерматомиозит (ДМ) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Воспалительные миопатии — гетерогенная группа приобретенных заболеваний мышц. Некоторые из них вызываются специфическими агентами; в основе других лежат аутоиммунные механизмы. Последнюю группу, самую большую среди приобретенных, т.е.

неинфекционные воспалительные миопатии, можно разделить на три большие подгруппы: дерматомиозит, полимиозит и спорадический миозит с включенными тельцами.

Они различаются клинически, патогенетически и иммунологически, это имеет значение при выборе тактики лечения.

Дерматомиозит у детей встречается относительно часто, имеет четкую клиническую картину и обычно не вызывает больших затруднений при диагностике.

Полимиозит, наоборот, встречается резко, и его часто ошибочно принимают за неспецифическое вторичное воспаление, сопутствующее таким заболеваниям, как, например, дистрофии.

Спорадический миозит с включенными тельцами у детей встречается редко. В обзоре Dalakas (2004) рассматриваются достижения в изучении этих заболеваний.

Дерматомиозит (ДМ) — это системная гуморально опосредованная микроангиопатия, поражающая в основном мелкие сосуды, капилляры, артериолы и венулы (Dalakas, 2006а).

Микроангиопатия является причиной всех патологических изменений мышц, мелких нервов, желудочно-кишечного тракта, соединительной ткани и кожи.

Хотя провоцирующий фактор до сих пор остается неизвестным, иммунопатогенез обусловлен активацией системы комплемента и отложением агрессивных мембранолитических комплексов на эндомизии мелких кровеносных сосудов.

В отличие от взрослых, паранеопластический дерматомиозит (ДМ) у детей встречается крайне редко (Martini et al., 2005).

Дерматомиозит (ДМ) может развиться у пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией, обычно вместе с поражением ЦНС, а также в результате реакции отторжения трансплантата (Urbano-Marquez et al., 1986).

Описан ДМ-подобный синдром, спровоцированный инфекцией Toxoplasma gondii (Topi et al., 1979; Schroter et al., 1987; Harland et al., 1991).

Дерматомиозит у детей – ювенильный дерматомиозит

а) Клинические проявления и диагностика. Дебют обычно в возрасте 5-15 лет. В одной трети случаев заболевание манифестирует остро или подостро, с повышением температуры, болями в мышцах и суставах. У остальных пациентов дебют протекает скрыто, и сопровождается слабостью, утомляемостью, анорексией и иногда небольшим повышением температуры.

В одном исследовании средний интервал между манифестацией симптомов и постановкой диагноза составил три месяца, разброс от 0,5 до 20 месяцев (Pachman et al., 1998).

Диагноз может быть выставлен с опозданием, особенно когда заболевание манифестирует преимущественно системными нарушениями или расстройствами поведения, или же если кожные проявления и мышечная слабость отсутствуют или остаются нераспознанными.

Кожные проявления вариабельны. Красно-лиловая (гелиотропная или фиалковая) диспигментация появляется на верхних веках, в периорбитальной и скуловой областях. Возможен периорбитальный отек. Такая же сыпь, часто чешуйчатая, может появиться на разгибательных поверхностях суставов пальцев, локтей, коленей и лодыжках.

Иногда кожные изменения, которые могут быть светочувствительными, распространены более широко и возникают также на туловище. Сыпь может быть малозаметной и остаться необнаруженной при недостаточно тщательном осмотре. Иногда заметны маленькие инфаркты кожи.

Мышечная слабость симметрично поражает главным образом мышцы проксимальных отделов, часто — разгибатели шеи и сопровождается неопределенными мышечными болями и скованностью, иногда поражаются глазодвигательные мышцы.

В одной большой серии наблюдений более чем у 40% детей на момент постановки диагноза отмечалась дисфагия и хрипота (Pachman et at., 1998). Рано развиваются контрактуры суставов. В некоторых случаях больные быстро теряют способность к самообслуживанию.

Симптомы поражения жеудочно-кишечного тракта развиваются примерно у 20% пациентов, изъязвление толстой кишки угрожает летальным исходом (Bowyer et al., 1983). У некоторых детей наблюдаются ретинальные экссудаты. Могут отмечаться бессимптомные нарушения функций легких (Trapani et al.

, 2001), но респираторный дистресс вследствие поражения паренхимы легких у детей развивается реже (Al-Mayoufet al., 2001), чем у взрослых (Arakawa et al., 2003). Часто отмечаю тся ЭКГ-изменения (Pachman 1990). Описаны редкие случаи васкулопатий и васкулита, связанные с ЦНС (Ramanan et al.

, 2001).

Хронизация процесса проявляется генерализованным истончением мышц и тяжелыми контрактурами. Кожа над суставами пальцев становится толстой и обесцвеченной. Может развиться генерализованная, частичная или локализованная липодистрофия (Ramanan и Feldman, 2002).

Кальциноз подкожных тканей развивается в 25-50% случаев, но обычно длительное время остается незамеченным, и задержка диагностики и лечения увеличивает вероятность его развития (Pachman et al, 1998).

Он может локализоваться под деколорированными участками кожи или быть более выраженным вдоль фасций (системный кальциноз, calcinosis universalis). Отторжение отложений кальция через хронические гнойные изъязвления («кальциевое молоко») является сложной терапевтической проблемой.

Часто через много лет после стихания воспаления мышц именно кальцификация и контрактуры суставов становятся основной длительно существующей проблемой (Ramanan и Feldman, 2002).

Ранняя диагностика ДМ иногда вызывает трудности до появления высыпаний и выраженной слабости, поэтому нужно всегда помнить об этом заболевании при обследовании ребенка со сниженной двигательной активностью и болями (Dubowitz, 1995).

Но при наличии типичных высыпаний, слабости проксимальных отделов конечностей, повышенного уровня КК или положительных маркеров воспаления клинический диагноз обычно не вызывает сомнений. Нормальный уровень КК не исключает ДМ.

При ЭМ Г, необходимой только в неясных диагностических случаях, может наблюдаться повышенная активность введения с миопатическими потенциалами, фибрилляции и положительные острые волны в покое. УЗИ мышц и МРТ выполняются при постановке диагноза и дальнейшем наблюдении (Collison et al, 1998; Maillard et al., 2004).

Обычно выполняется скрининг на различные антитела, даже такие крайне высокоспецифичные как анти-Jol антитела, но в педиатрической практике его результаты, как правило, мало влияют на диагностику и лечение. Подробно этот вопрос рассмотрен Garlepp и Mastaglia (2000).

Даже в клинически типичных случаях диагноз должен подтверждаться исследованием биоптата мышечной ткани. Исчезновение капилляров вызывает поражение мышечных волокон, ишемические микроинфаркты, развитие воспаления и выраженную перифасциальную атрофию (Dalakas, 2004).

Обычно выявляются периваскулярные инфильтраты, но в небольших образцах они могут остаться незамеченными. Дальнейшее уточнение диагноза требует иммуноцитохимического исследования для выявления таких аномалий, как отложение агрессивных мембранных комплексов (Sakuta et al.

, 2005).

Дерматомиозит: а – несмотря на разрешение кожного воспаления и миозита после приема системных кортикостероидных препаратов (КСП), телеангиэктазии прогрессируют на лице у этой 6-летней девочки. б – обширный кальциноз кожи, особенно над костными выступами, привел к развитию хронических болезненных дренирующих язв и панникулита у этого 12-летнего мальчика с разрешившимся дерматомиозитом.

Обратите внимание на белые, напоминающие мел, отложения кальция у основания язвы на колене.

б) Лечение. При систематическом обзоре литературы было выявлено отсутствие высококачественных рандомизированных контролируемых исследований эффективности и токсических эффектов иммунотерапии, даже у взрослых (Choy et al., 2005), но общепринята первичная терапия кортикостероидами.

При отсутствии лечения смертность составляет около 30%, при лечении она снижается до 10% и ниже (Bowyer et al., 1983).

Существуют различные подходы к лечению, но общим правилом является назначение достаточно высокой начальной дозы кортикостероидов с целью достичь выраженного увеличения мышечной силы, после чего дозу постепенно снижают, чтобы уменьшить побочное действие, но в то же время сохранить достигнутый эффект.

Традиционно начальная доза преднизолона составляет приблизительно 2 мг/кг/день, которую постепенно снижают в течение периода длительностью до двух лет, что соответствует средней продолжительности активной фазы заболевания.

Некоторые авторы эффективно применяют меньшие дозы в 1,0-1,5 мг/кг/день (Miller et al., 1983; Dubovitz, 1995), постепенно снижая дозу после начала эффекта терапии; таким образом, общая длительность лечения уменьшается до 3-6 месяцев.

Заметные улучшения в виде повышения двигательной активности и в показателях мышечной силы обычно отмечаются через 2-4 недели после начала терапии.

Скорость уменьшения дозы препарата определяется скоростью развития терапевтического эффекта и необходимостью минимизации побочных явлений.

Некоторые авторы предлагают снижать дозу со скоростью 5-10 мг в месяц, но окончательное решение о скорости снижения дозы должно приниматься индивидуально на основании соотношения эффективность/побочное действие. Часто отмечаются рецидивы, требующие временного повышения дозы (Spencer et al., 1984).

Редко наблюдается нормализация состояния пациента после пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона внутривенно, что значительно снижает выраженность побочных эффектов, наблюдаемых при длительном приеме пероральных кортикостероидов, но у большинства больных при применении только такой схемы лечения наблюдается прогрессирование заболевания (Lang и Dooley, 1996). Этот метод можно применять в резистентных случаях (Laxer et al., 1987).

У 10-20% пораженных детей не развивается удовлетворительного эффекта терапии кортикостероидами и требуется применение других видов иммуносупрессивной терапии. Внутривенное введение иммуноглобулина в контролируемом исследовании оказалось эффективным у взрослых (Dalakas, 1998) и предлагается в качестве терапии второй линии (Dalakas, 2006b).

В стероид-резистентных случаях с различной эффективностью применяются метотрексат (Hanissian et al., 1982), циклоспорин (Heckmatt et al., 1989), азатиоприн и циклофосфамид (Riley et al., 2004). Исследований их относительной эффективности при ювенильном ДМ не проводилось.

Плазмаферез в стероид-резистентных случаях оказался неэффективным (Miller et al, 1992).

Результаты лечения кальциноза и по сей день неудовлетворительны, и часто кальциноз остается серьезной проблемой даже после исчезновения или хотя бы стабилизации мышечной слабости. У одного ребенка описан лечебный эффект алендората (Mukamel et al., 2001), но сведения о единичных случаях применения этого и других препаратов отрывочны.

Несмотря на лечебный эффект проводимого лечения, длительный результат не может быть гарантирован. В мультицентровом исследовании на материале 65 пациентов с ювенильным ДМ при среднем сроке наблюдения семь лет у 47 пациентов (72%) отмечалась минимальные нарушения дееспособности или не отмечались вовсе (Huber et al., 2000).

Однако у значительного числа пациентов заболевание остается хронически активным, часто наблюдаются побочные эффекты терапии, например задержка роста (Ramanan и Feldman, 2002). Требуются мультидисциплинарный подход и совместные усилия медицинских работников и смежных специалистов, имеющих опыт лечения этого заболевания.

Физиотерапия, направленная прежде всего на профилактику развития контрактур, является важной частью лечения, так как пожизненная нетрудоспособность часто развивается вследствие контрактур и кальциноза.

Еще предстоит выяснить, приводит ли специфическая целевая иммунотерапия к значительным улучшениям результатов лечения (Dalakas, 2004).

Клинические и некоторые неспецифические патологические проявления миозита встречаются не только при ДМ.

Несмотря на успехи в понимании иммунопатогенеза воспалительных миопатий, смешанные заболевания соединительной ткани и другие перекрывающие синдромы все еще препятствуют выделению этих расстройств в отдельные подгруппы.

Разработаны диагностические критерии склеромиозита детей с миалгией — миозитом, артралгией — артритом, склеротическими пальцами и феноменом Рейно (Blaszczyk et al., 1991).

– Также рекомендуем “Полимиозит (ПМ) у ребенка: причины, клиника, диагностика, лечение”

Редактор: Искандер Милевски. 15.1.2019

Оглавление темы “Мышечные расстройства у детей.”:

Источник: https://meduniver.com/Medical/Neurology/dermatomiozit_u_rebenka.html

Дерматомиозит: симптомы, диагнотиска, лечение

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Это идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется симптомами со стороны кожных покровов. Состояние диагностируют на основании наличия симметричной проксимальной миопатии, повышенного уровня мышечных энзимов, миопатических изменениях во время электромиографии, характерных результатах мышечной биопсии, а также по присутствию характерной кожной сыпи (напр.

, периорбитальной слабо выраженной фиолетовой эритемы или макулезной эритемы фиолетового цвета — вокруг шеи и на груди в форме латинской буквы V, сыпь на плечах и верхней части спины («синдром шали»), а также знаки Готтрона).

Некоторые пациенты обращаются к врачу с жалобами на кожные проявления, при этом мышечные признаки проявляются позже, имеют субклиническое течение или вовсе отсутствуют.

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

Этиология

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

  • Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами.
  • Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2.
  • Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить.
  • Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

  • Наличие ауто-антител
  • Связь с другими аутоиммунными нарушениями
  • Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками
  • Комплемент-опосредованное поражение сосудов
  • Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон.

Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве.

Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

Классификация

1. Классический дерматомиозит (КДМ): кожные проявления, характерные для ДМ, проксимальная мышечная слабость, а также лабораторное подтверждения миозита.

  • КДМ с дебютом во взрослом возрасте
  • КДМ с дебютом в детском возрасте.

2. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ): кожные проявления, без симптомов со стороны мышц на момент постановки диагноза. Амиопатическим пациентам необходим более тщательный мониторинг для того, чтобы вовремя выявить наличие мышечного вовлечения.

  • Амиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования не подтверждают наличие миозита.
  • Гипомиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, мышечные энзимы повышены или в норме, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования подтверждают наличие миозита.

3. Премиопатический дерматомиозит (ПДМ): присутствие характерных кожных симптомов на протяжение

Источник: https://www.eskulap.top/terapija/dermatomiozit/

Дерматомиозит у детей: симптомы и лечение

Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых

Ювенильный дерматомиозит у детей – это форма воспалительного процесса дегенеративно-деструктивного характера с вовлечением гладкомышечных элементов и скелетной мускулатуры, сопровождается двигательными расстройствами, воспалением мышечной ткани, поражением внутренних органов. Классифицируется по МКБ-10 под кодом M33.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Заболеваемость при патологии юношеский дерматомиозит составляет 1 случай на 100 тысяч населения, чаще диагностируют патологию у девочек.

Часто проявляется симптоматика в период возрастного пика , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма).

Патология имеет цикличные свойства: обострения и стихания, самопроизвольно и совершенно независимо от медикаментозного воздействия.

Развитие патологии ювенильный полимиозит характеризуется соединением иммунных процессов, генетических мутаций (передача наследственности от родителя) с вирусной инфекцией. Генетическая патология связана с тканевыми антигенами В-8 и DRW-3.

Патогенез у подростков заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя со срывом нормального функционирования. Ослабевает мускульный каркас для поддержания внутренних органов, происходит их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур. Скапливается миоглобин, поражаются суставы и дыхательная мускулатура.

  • Способы устранения симптомов миозита грудной клетки и лечение недуга
  • Особенности протекания полимиозита
  • Лечение миозита подручными средствами

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественных воспалительных явлений мышечной ткани, поражением суставов с синдромом Рейно, локальным и общим повышением температуры, артропатией, развитием системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Клинические формы можно классифицировать на:

  • первичный идиопатический вид (с полимиозитом или без),
  • паранеопластический вторичный вид, с вовлечением соединительной ткани.

По течению можно выделить следующие формы:

  • острую,
  • подострую,
  • хроническую.

Согласно периодам:

  1. Продромальный.
  2. Манифестный.
  3. Кахексический.

По степени активности процесса подразделяют три уровня тяжести.

По преобладанию общей картины патологии:

  • кожные поражения,
  • изъязвления скелетных мышц,
  • висцерально-мускульный синдром.

Симптомы заболевания у детей

Общий симптомокомплекс в детском возрасте включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита: папулезно-пустулезные высыпания, эрозии кожного покрова (красная эритема особенно с поражением поверхности лица, схожая с высыпаниями СКВ). Наблюдается отечность, припухлость подкожной клетчатки, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация и обесцвечивание. Частая сухость кожи (шелушения, трещины), шелушащиеся пятнышки с формированием под ними узелков в области пястных суставов, локтевых и коленных суставов, на бедренных поверхностях (синдром Готтрона). При инсоляции провоцируется фотодерматит, чрезмерная сухость и растрескивание кожи. Ломкость, исчерченность ногтевых пластинок с воспалением околоногтевых валиков.
  3. Спазм сосудов с отеком, синюшности кончиков пальцев, онемение, покалывание, на ощупь пальцы холодные и «восковые» , проявление начальных преобразований в синдром Рейно. Формируются сетчатые и древообразные рисунки с синюшными или бордовыми пятнами на ладонях, предплечьях, голенях и стопах в результате застоя крови на уровне микроциркуляторного русла.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), области спины (ограничение прямохождения). Глоточного отдела , изменение голоса с гнусавостью и невозможностью проглатывания пищи, воды, отказ работоспособности рук и ног, отвисание живота.

В детском возрасте характерны отличительные черты:

  • яркое острое начало воспалительного процесса,
  • повышение температуры тела до 39-40 градусов по Цельсию с ознобом, ломотой в суставах, упадком жизненных сил,
  • в дошкольном возрасте характерна потеря массы тела,
  • кожные поражения аналогичные приметам у взрослых, но более интенсивные с петехиями на ногтевых пластинах и веках,
  • молниеносно нарастающие симптомы мышечной слабости и локальной болезненности,
  • внешняя деформация в области суставных сочленений с контрактурами, ограничением двигательной амплитуды , локти и колени согнуты, ребенок не может самостоятельно их распрямить,
  • кальциноз (отложения гидроксиапатитов) развивается обязательно, уже в начальной форме, даже при легком течении. Диагностируется в срок до 12 месяцев от начала первых признаков патологии,
  • нагноение в зонах образования кальцификатов и поверхностных изъязвлений, с мокнущими раневыми поверхностями.

Диагноз определяет лечащий врач или группа специалистов после проведения диагностических процедур.

Такой комплекс мероприятий включает консультацию со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона).

Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических расстройств, приема специфических лекарств).

Лабораторные показатели:

  • повышение количества ферментов, тропных к мускулам (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • появление антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов,
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные исследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно определить тахикардию, аритмию и появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон и отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для выявления глубоких кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной клетки или КТ для определения патологии дыхательной системы с формированием пневмосклероза или альвеолярного фиброза легких.

Лечение и клинические рекомендации

Терапевтический комплекс, согласно международным рекомендациям и протоколам лечения включает следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта,
  • анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС,
  • иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов,
  • аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных проявлений,
  • иммуноглобулин , для стимуляции и поддержки собственных защитных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов,
  • для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу и витамины группы B инъекционно,
  • при наличии кальцификатов при дерматополимиозите применяют колхицин и пробенецид внутривенно,
  • при неэффективности пероральных средств и инъекционных форм рекомендуется плазмаферез и лимфоцитоферез.

Дерматомиозит у детей включает применением физиотерапевтических процедур, ЛФК, массажа для коррекции контрактуры, народные методы , такие клинические рекомендации врачей.

На патологию дерматомиозит у детей хорошо влияет санаторное лечение , бальнеотерапия, водные процедуры, диетическое питание, прогулки на свежем воздухе.

Лечиться консервативно с параллельным применением оперативного вмешательства актуально при подкожных кальцификатах и опухолевых новообразованиях.

Среди возможных осложнений стоит выделить:

  • обездвиживание с постановлением инвалидности,
  • язвенные процессы на коже и в мышечной ткани,
  • миозит,
  • поражение легочного аппарата (с развитием пневмофиброза и затрудненным процессом дыхания, одышкой, легочными хрипами, кашлем),
  • ревматоидные изменения суставных полостей и полиартралгии,
  • риск развития кардиопатологии (кардиосклероз, аритмия, тахикардия, инфаркт, инсульт, ишемия),
  • парастезии и синдром Рейно,
  • нефротический синдром, почечная недостаточность,
  • патология пищеварительного тракта (гастриты, колит, язвенные процессы с геморрагиями).

Выделяют длительную гипертермию и выпадение волос.

Возможные последствия и прогноз лечения

Среди последствий выделяют значительное снижение работоспособности всех органных систем с постепенной остановкой их функции – дыхания, сердцебиения, фильтрации мочи, переваривания пищи, что делает невозможным дальнейшую жизнедеятельность организма.

При коррекции тяжелого состояния в условии санатория прогностические показатели значительно улучшаются, идет комплексное воздействие на причину болезни и сопутствующие патологии, основную и побочную симптоматику.

  • Лечение миозита шеи и способы устранения воспаления
  • В каком случае нужно обратиться к врачу при миозите
  • Технология лечения миозита с помощью устройства алмаг

Прогноз выживаемость составляет 50-80% при качественной терапии и при соответствующем поддерживающем лечении – гарантия долгосрочного благоприятного исхода патологического процесса. При отсутствии квалифицированной медицинской помощи наступает инвалидизация и при худшем варианте развития недуга – летальный исход.

Статья проверена редакцией

Источник: https://rvdku.ru/pozvonochnik/yuvenilnyj-dermatomiozit-u-detej-simptomy-i-klinicheskie-rekomendaczii

Лекарьтут
Добавить комментарий