Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — Склероман

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — Склероман

Если вам или близкому недавно был поставлен диагноз вторично-прогрессирующей рассеянный склероз (ВПРС), вы можете подумать, как ваш невролог пришел к такому выводу.

В качестве альтернативы, возможно, у вас рецидивирующий ремиссионный рассеянный склероз (РРРС) и интересно, как ваш врач узнает, когда (или если) вы перейдете из РРРС в ВПРС.

Таким образом, вы немного подготовлены к тому, что ждет ваше будущее, и к проблемам, с которыми вы можете столкнуться.

Диагностика вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) представляет собой сложное неврологическое заболевание, которое может быть сложным для диагностики. Во-первых, симптомы могут имитировать другие состояния здоровья. Во-вторых, нет единого теста для подтверждения диагноза. Вместо этого, диагностика РС — это как собрать головоломку, а иногда части не подходят идеально.

Более конкретно, диагноз РС подразумевает объединение комбинации объективных данных (например, результатов МРТ или поясничной пункции), а также субъективных данных, таких как история неврологических событий человека и физическое обследование.

При этом, когда дело доходит до диагностики вторично-прогрессирующего рассеянного склероза, ваш врач должен рассмотреть два важных шага:

Шаг первый: подтвердите историю РРРС

Подтверждение истории рецидивирующего ремиссионного рассеянного склероза (почему это называется «вторичным») может быть затруднено, так как некоторые люди могут испытать этап РРРС, даже не зная об этом.

Возможно, они были неправильно диагностированы или их симптомы были настолько тонкими, что даже не посетили врача.

Шаг второй: подтвердите, что РС прогрессирует

После подтверждения истории РРРС ваш врач должен определить ваш текущий курс болезни как «прогрессивный» или постепенно ухудшающийся со временем.

Чтобы лучше понять, что означает «прогрессивный», проще всего рассмотреть как биологию ВПРС, так и клиническую картину, что означает, что переживает человек с ВПРС.

Биология ВПРС

В РРРС мы знаем, что иммунная система человека атакует миелиновую оболочку (защитное покрытие вокруг нервных волокон), и этот процесс называется демиелинизацией. Поскольку миелиновая оболочка повреждена или разрушена, нервные сигналы не могут быть правильно переданы из головного и спинного мозга в остальную часть тела.

Эта атака иммунной системы на оболочку миелина является воспалительным процессом, о чем свидетельствуют яркие белые пятна (так называемые гадолиниевые поражения), которые появляются на контрастных МРТ во время острых рецидивов.

Однако в ВПРС в центральной нервной системе меньше воспалительных изменений. Вместо этого отличительными признаками ВПРС являются дегенерация серого вещества и белого вещества и атрофия (потеря нервных клеток), как видно на МРТ головного и спинного мозга.

Фактически, атрофия спинного мозга гораздо более выражена в ВПРС, чем РРРС, и степень атрофии коррелирует с физическим состоянием человека. При вовлечении спинного мозга люди с ВПРС могут испытывать больше проблем с ходьбой, а также проблем мочевого пузыря и кишечника.

Важно понять, что в ВПРС все еще существует демиелинизация, но она более распространена, в отличие от фокусной, как в РРРС. Кроме того, несмотря на то, что в ВПРС по-прежнему наблюдается некоторое воспаление, оно просто не столь устойчиво, как в РРРС.

В целом, снижение воспаления в ВПРС помогает объяснить, почему люди с ВПРС не испытывают улучшения при лечении большинства заболеваний, используемых для лечения РРРС (которые работают, уменьшая воспаление).

Клиническая картина ВПРС

Человек с РРРС (наиболее распространенный тип РС) испытывает эпизоды или вспышки (называемые рецидивами) внезапных неврологических проблем.

Например, распространенным первым рецидивом является неврит зрительного нерва, при котором воспаляется зрительный нерв человека (черепный нерв, соединяющий мозг с сетчаткой). Рецидив оптического неврита вызывает симптомы, такие как боль в глазах при движении и размытое зрение.

При любом рецидиве неврологические симптомы человека могут полностью или частично разрешаться.

Другими словами, после рецидива все еще могут быть остаточные неврологические проблемы, но они стабильны и не ухудшаются (если не произойдет другой рецидив в той же области нервной системы).

С другой стороны, в прогрессирующем рассеянном склерозе, состояние со временем ухудшается. Например, человек с ВПРС может заметить, что его ухудшилась в течение последних шести месяцев, но не может вспомнить конкретный день или момент времени, когда это произошло.

Период перехода между РРРС и ВПРС

Сложная часть ВПРС заключается в том, что эксперты теперь понимают, что часто происходит переходный период между тем, когда заканчивается рецидивирующий ремиссионный рассеянный склероз и начинается ВПРС. Другими словами, клиническая картина человека может пересекаться между двумя типами РС, поэтому склероз может прогрессивно ухудшаться с периодическими рецидивами.

Что следует помнить после диагностики ВПРС

Если вам или близкому диагностирован ВПРС, есть несколько вещей, о которых следует помнить.

  1. Во-первых, важно знать, что переход на фазу ВПРС из РРРС не является вашей ошибкой. Фактически, большинство людей в конечном итоге перейдут на ВПРС, хотя скорость, с которой происходит этот переход, все еще нечеткая. Это связано с тем, что появление новых методов, модифицирующих болезнь, приводит к значительному замедлению прогресса некоторых людей.
  2. Во-вторых, важно отметить, что, подобно РРРС, симптомы ВПРС являются переменными, равно как и скорость прогрессирования, что означает, что некоторые люди скорее становятся инвалидами, чем другие.
  3. В-третьих, если РС прогрессирует, ваш невролог, скорее всего, рассмотрит реабилитационные вмешательства, в дополнение к вашим лекарствам, для оптимизации вашего функционирования и поддержания силы мышц и ходьбы.

Суть здесь заключается в том, что для диагностики ВПРС требуется сочетание диагностических методов, включая тщательное неврологическое обследование и повторные МРТ. Как и при рецидивирующем ремиссионном рассеянном склерозе, нет быстрых и точных тестов. Вместо этого диагноз является клиническим и основан на способности врача собрать вместе.

Источник: http://medictionary.ru/vprs/

Рассеянный склероз (лечение)

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — Склероман
Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое, прогрессирующее, дизиммунно – нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее, в основном, лиц молодого возраста и почти с неизбежностью приводящее, на определенной стадии своего развития, к инвалидизации.

По типу течения выделяют следующие виды РС: ремиттирующий РС (РРС); вторично-прогрессирующий РС (ВПРС); первично-прогрессирующий РС (ППРС); первично-прогрессирующий РС с обострениями (ППРСО).

Классическим считается волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния, то есть ремиттирующий тип течения РС, протекающий с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. Клинические ремиссии не приводят к затуханию патологического процесса, который продолжается и при отсутствии клинических проявлений. Об этом свидетельствуют данные нейровизуализационных методов исследования, которые выявляют увеличение размеров уже имеющихся или появление новых очагов, а также накопление контрастного вещества в некоторых из них. Как правило, с течением времени ремиссии становятся менее полными и продолжительными, а у большинства пациентов РС переходит в стадию вторичного прогрессирования. Для ВПРС характерно постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них), с периодами стабилизации. При этом частота трансформации ремиттирующего течения РС во вторично-прогрессирующее увеличивается по мере длительности заболевания. Предсказать частоту обострений или скорость прогрессирования процесса сложно, но обычно по прошествии 15 – 20 лет от начала заболевания у всех больных отмечается инвалидность той или иной степени тяжести. Первично-прогрессирующий тип РС отмечается у 10 – 15% больных и характеризуется неуклонно прогрессирующим нарастанием неврологических нарушений с самого начала заболевания и на протяжении не менее 1 года. У 25% пациентов с ППРС каждый год развития заболевания приводит к ухудшению состояния, по крайней мере, на один балл по шкале инвалидизации Куртцке (expanded disability status scale – EDSS). Течение ППРС более злокачественное, чем при ремиттирующем РС. Первично-прогрессирующий РС с обострениями характеризуется прогрессирующим нарастанием неврологического дефицита с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Данный вариант встречается редко – в 3 – 5% случаев. Несмотря на усилия ученых, врачей и органов управления здравоохранением, рассеянный склероз (РС) в Российской Федерации, как и во всем мире, остается одной из наиболее значимых медико-социальных проблем. По данным европейских и американских организаций, РС – наиболее дорогостоящее (в расчете на одного больного в течение жизни) для государства и частных страховых компаний хроническое неврологическое заболевание. Абсолютное лидерство РС по этому показателю связано с ранним началом заболевания, значительной продолжительностью жизни пациентов, высокой стоимостью современных методов диагностики и лечения. В повседневной клинической практике используются различные терапевтические стратегии для достижения максимального контроля над течением заболевания. При этом, как правило, поиск эффективного лекарственного средства и выработка лечебной стратегии основаны на результатах регистрационных испытаний медицинских препаратов, особенностях течения заболевания и клиническом опыте врача.

В течение более 15 лет в качестве начальной терапии средствами выбора были препараты интерферона бета (ИФН‒β) и глатирамера ацетат (ГА), которые и сейчас являются первой линией препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС).

К сожалению, примерно 30 – 50% пациентов резистентны к данной терапии или ответ на нее субоптимальный. Кроме того, среди пациентов с ремиттирующим рассеянным склерозом (РРС) есть такие, у которых течение заболевания очень активное агрессивное, что способствует быстрому прогрессированию инвалидизации.

Относительно лечения таких пациентов среди специалистов по РС сформировалось единое мнение: необходимо как можно раньше назначать иммуно-модулирующие препараты ПИТРС второй линии, к которым в нашей стране относят натализумаб, финголимод и митоксантрон (в последнее время используется редко).

Лечение этими препаратами должны проводить [!!!] опытные неврологи, специализирующиеся на диагностике и лечении аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), только в специализированных центрах.

Только лишь при доказанной неэффективности или непереносимости всех препаратов первой и второй линий назначаются препараты третьей линии (поскольку данные об эффективности менее убедительны).

Таким образом, в настоящее время все препараты из группы ПИТРС принято делить на 3 линии:

1-я линия – препараты β-интерферона (β-ИФН) 1-альфа [≡] и 1-бета [≡] для подкожного и внутримышечного применения (низкодозные и высокодозные [например, препарат Ребиф для п/к введения – 6 млн МЕ и 18/36 млн МЕ соответственно; или препарат Ронбетал для п/к введения – 8 млн МЕ и 16 млн МЕ соответсвенно]), глатирамера ацетат [≡] (ГА) для подкожного применения, терифлуномид [≡] (для перорального применения), диметилфумарат [≡] (для перорального применения);

2-я линия – митоксантрон [≡] для внутривенного применения, финголимод [≡] (для перорального применения), натализумаб [≡] (для внутривенного применения), алемтузумаб [≡] (для внутривенного применения);

3-я линия – внутривенные иммуноглобулины в больших дозировках (ВВИГ), сильные иммуносупрессоры (микофенолата мофетил, циклоспорин, циклофосфамид и др.), аутологичная пересадка стволовых кроветворных клеток костного мозга (АПККМ), экспериментальные методы лечения.

Все препараты первой и второй линии эффективны при течении РС с обострениями (ремиттирующее течение или вторичное прогрессирование с обострениями), что доказано клиническими исследованиями класса А (клинически и по МРТ в динамике), выполненными по всем правилам доказательной медицины. При вторичном прогрессировании без обострений единственным препаратом с доказанной эффективностью пока является митоксантрон, назначаемый внутривенно. Методов патогенетичес-кого лечения первично-прогрессирующего РС пока нет.

Обратите внимание! В то же время, лечение РС характеризуется выраженной гетерогенностью ответа на лечение ПИТРС: по данным различных клинических испытаний, от 30 до 50% больных (в зависимости от выбора клинических критериев оценки эффективности лечения) остаются невосприимчивыми к проводимой терапии. При этом вывод о действенности терапии ПИТРС для каждого больного РС можно сделать только после длительного приема препарата.

Основные эффекты ПИТРС: [1] снижение частоты обострений (на 25 – 30% по сравнению с плацебо в рандомизированных испытаниях, на 60 – 70% по сравнению с периодом до лечения в открытых наблюдениях); [2] замедление скорости прогрессирования необратимых нарушений (инвалидности); [3] снижение активности воспалительной реакции, демиелини-зации и нейродегенерации (последнее – в меньшей степени) по данным МРТ.

Особенностью практически всех современных препаратов (ПИТРС), используемых для патогенетической терапии РС, является длительное их использование с необходимостью регулярного выполнения инъекций или перорального приема, при этом отклонение от рекомендованных схем может существенно снижать эффективность терапии.

Решение о начале курса ПИТРС принимается на момент постановки диагноза РС (при исключении других возможных причин такого хронического многоочагового поражения ткани мозга) как можно раньше.

Во многих странах лечение ПИТРС первой линии начинают уже после первого эпизода клинических нарушений – клинически изолированном синдроме (КИС), но в Российской Федерации использование ПИТРС возможно только при установленном клиническом диагнозе РС.

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/365009.html

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) – Склероман

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — Склероман

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Описание течения, как проявляется и в чем особенности. Ответы на часто задаваемые вопросы

В большинстве случаев вторично-прогрессирующий рассеянный склероз наступает вслед за рецидивирующе-ремитирующим течением. В таком случае наступает сильная демиелинизация и заметное общее ухудшение состояния больного.

Кроме этого, вторично-прогрессирующее течение может быть активным (с приступами и с появлением новых очагов) или их отсутствием, в случае неактивного течения. Для определения активного или неактивного течения соотносятся наиболее объективные данные о прогрессировании и количестве приступов, за длительный временной период.

Вторично-прогрессирующее течение следует за рецидивирующе-ремитирующим течением. Происходит постоянная демиелинизация, даже без наступления рецидивов, хотя и они могут появляться.

Стоит вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Как быть?

При этом течении заболевания следует, хотя бы раз в год, проходить МРТ-обследование и обследование у невролога наблюдающим за состоянием здоровья больного. Это помогает отследить динамику болезни, охарактеризовать её в разные временные этапы. Так например:

  • В случае активности очагов на МРТ, имеет смысл прибегнуть к препаратам изменяющим течение заболевания (ПИТРС), чтобы снизить риск наступления рецидива.
  • В случае активности очагов и агрессивности заболевания при этом течении, лечащий врач может посоветовать и порекомендовать перейти к более агрессивному лечению.
  • При неактивных очагах и наличии или отсутствии прогрессирования заболевания, имеет смысл заняться реабилитацией ослабевших функций.

Как данное течение отличается от других?

ВПРС не появляется сразу на этой стадии, в отличии от ППРС. Прежде чем диагностировать это течение, больной должен был быть замечен с симптомами присущими РРРС.

При этом течении могут продолжаться обострения и даже рецидивы, как при рецидивирующе-ремитирующем течении, по причине появления новых очагов. Характер болезни медленно переходит от демиелинизирующей к нейро-дегенеративной, характеризующийся повреждением нервных волокон и тканей.

Терапия ПИТРС может быть эффективной для людей испытывающих частые рецидивы.

Динамика вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

Когда происходит переход к ВПРС?

Прежде чем утверждать абсолютную пользу ПИТРС, стоит взглянуть на статистику переходов к ВПРС до появления ПИТРС. Общеизвестно, что у 90% больных переход произойдет в течении 25 лет, но у 50% переход произойдет раньше, в течении 10 лет болезни.

До официального заявления и признания пользы ПИТРС в вопросе с отсрочкой или отменой перехода болезни во Вторично-прогрессирующее течение прошло слишком мало времени.

Диагностирование ВПРС

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз может быть диагностирован только у человека, уже болеющего  РС, у которого ранее наблюдалось рецидивирующе-ремитирующем течение болезни.

Это объясняется тем, что в отличии от РРРС, когда происходят частые воспаления и частые рецидивы, в какой-то момент рецидивы происходят реже, как и воспаления в ЦНС. Это течение болезни называется вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Оно характеризуется медленным ухудшением здоровья, осложнением симптомов в течении долгого времени.

Поскольку переход это постепенный процесс, врач не может точно сказать, когда он начнется. Если симптомы уже ухудшаются, то задача врача определить:

  • Испытываемое ухудшение наступило в результате последнего рецидива. Что означает, что это новый и постоянный симптом, оставшийся после очередной атаки.
  • Болезнь прогрессирует, ухудшаются общие симптомы, но перестают появляться новые приступы, что может означать, что болезнь перешла в ВПРС.

Существует множество способов определения того, состоялся ли переход. Не стоит забывать, что в этом помогут постоянные наблюдения у невролога, история появления и тяжести симптов и переодически МРТ обследования.

Лечение ВПРС

Лечение – это прежде всего  ПИТРС. Эти препараты одобрены и назначаются больным при ремитирующих формах РС, а так же с ВПРС, но продолжающим испытывать рецидивы.

Таким образом, человек, который был на постоянном приеме одного из интерферонов во время начальной ремиттирующей фазы заболевания, вероятно, продолжит его принимать, до тех пор пока, врач не посчитает, что препарат более не выполняет свою работу по управлению активностью заболевания. В то время, врач, скорее всего, порекомендует сменить препарат на Novantrone®. Это пока единственный препарат одобренный при этом течении. Основное вещество это митоксантрон, химиотерапевтического происхождения. Иногда он может быть назначен при обострениях рецидивирующего РС.

Не стоит забывать, что:

  1. Постоянно следует следить за качеством симптомов, с целью поддержания комфорта, работоспособности и повышения качества жизни.
  2. Эмоциональное здоровье и хорошее самочувствие, могут быть достигнуты даже при наличии хронической болезни и инвалидности.

Исследования

Большая часть исследований направлена на восстановление миелина. Часто клинические испытания направлены на снижение активности заболевания и изучения детального поведения болезни при её прогрессировании.

При первых клинических испытаниях в лечении ВПРС были получены разочаровывающие результаты.

Испытания еженедельного внутримышечного (Avonex®) и три раза в неделю (Rebif®) интерферона бета 1a не смогли показать положительных эффектов на прогрессирование заболевания.

Одно исследование интерферона бета-1b (Betaseron®), проведенное в Европе имело положительные результаты, но на повторном испытание сделанном в Северной Америке не удалось продемонстрировать подобного эффекта.

Несмотря на этот негативный опыт испытаний, исследователи и врачи установили, что люди с ВПРС, у которых продолжаются обострения или другие признаки активности воспалительного процесса на МРТ, могут испытывать пользу от этих препаратов. Ведется множество клинические испытаний других препаратов, для лечения при прогрессивных формах РС.

Мой врач сказал, что у меня теперь вторично-прогрессирующее течение. Но почему это произошло, я регулярно принимала назначенные мне лекарства. Я сделала что-то не так?

Нет, наверняка все было сделано правильно. Это обычный процесс, когда рецидивирующе-ремитирующее течение переходит в стадию вторичного-прогрессирования. Не смотря на то, что ПИТРС позволяют снизить количество рецидивов и поражения ЦНС при рецидивирующих формах РС, при переходе болезнь начинает прогрессировать, на что повлиять пока нет возможности.

Можно ли считать, что вторично-прогрессирующее течение приведет меня к инвалидной коляске?

Вторично-прогрессирующее течение, означает, что уже произошел переход от рецидивирующе-ремитируюшего течения, характеризующегося как течение полное очагов, к течению медленного прогрессирования заболевания, к потери и дегенерации нервной ткани.

Во время этого течения люди все реже испытывают рецидивы, а в какой-то момент они прекращаются и больные начинают испытывать постоянное ухудшение симптомов, иногда чередующиеся улучшениями. Скорость прогрессирования заболевания разнится от пациента к пациенту, как и наблюдаемые симптомы.

Это может означать, что некоторые люди испытывают наступающую инвалидность сильнее других. Тем не менее, по истечению длительного времени, у двух из трех больных останется возможность передвигаться самостоятельно. Тем не менее и им могут понадобиться вспомогательные средства передвижения, такие как трость или ходунки.

Некоторые, для перемещения на большие расстояния могут выбрать машину, скутер или моторизированную инвалидную коляску. Некоторым, может потребоваться инвалидная коляска на постоянной основе.

Если Novatrone® единственное одобренное средство для лечения ВПРС, почему этот препарат не применяется каждым больным с этим течением?

Изначально Novatrone® был разработан как лекарство для борьбы с раком и применялся как иммуносупрессор для лечения РС. Понижение иммунитета означает поддверженость организма к другим заболеваниям и другого уровня инфекциям. Кроме того, повышается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний. В связи с различными рисками, Novatrone® применяется в крайних случаях.

Мне диагностировали вторично-прогрессирующий рассеянный склероз, однако диагноза РРРС у меня не было. Как такое возможно?

Если ваш врач уверен, что у Вас вторично-прегрессирующее течение заболевания, это означает, что стадию рецидивирующе-ремитирующего течения была пройдена без ярко выраженных симптомов и не была вовремя диагностирована.

Зачастую молодые люди сталкивающиеся с РРРС не замечают симптомов, поскольку они слабо выражены и имеют временный характер.

Например, испытывая легкую спастику или внезапное ухудшение зрения, которые впоследствии прошли сами собой, без консультации врача, больной может пропустить РРРС.

Источник: https://scleroman.ru/2016/12/vprs/

Вторично-прогрессирующий тип рассеянного склероза

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — Склероман

Слово «вторичный» означает следующий за чем-то, возникающий на фоне имеющегося заболевания. Действительно вторично-прогрессирующий тип развивает только после ремиттирующего течения, т.е. ремиттирующий рассеянный склероз переходит во вторично-прогрессирующий.

Сразу возникают вопросы: когда переходит, у всех ли пациентов, что означает такой переход, изменяется ли лечение после перехода? Постараемся на все эти вопросы ответить. Но сначала немного о механизмах вторично-прогрессирующего типа течения рассеянного склероза (ВПРС).

Развитие ВПРС во многом сходно с первично-прогрессирующим типом, но, в то же время, имеет и свои особенности. Напомним, что при рассеянном склерозе в центральной нервной системе может быть два типа воспаления. Первый тип приводит к образованию активных очагов, видимых на МРТ после контрастного усиления.

Второй тип воспаления в основном располагается не в виде очагов, а вдоль сосудов, в мозговой оболочке, приводит к более диффузному, распространенному повреждению аксонов и нейронов как в белом, так и в сером веществе.

При первом типе воспаления более значим процесс демиелинизации — повреждения оболочек аксонов (отростоков нейронов), при втором типе на первый план выступает процесс нейродегенерации — повреждения аксонов и самих нейронов. Первый тип характерен для классического ремиттирующего типа течения, второй тип — для первично и вторично-прогрессирующего.

На самом деле оба типа воспаления происходят параллельно, но первый тип доминирует на более ранних стадиях болезни, а второй — на более поздних, при переходе ремиттирующего типа течения во вторичное прогрессирование.

Исходя из особенностей развития ВПРС, мы можем сказать и о проявлениях этого типа течения. ВПРС подразумевает постоянное непрерывное нарастание симптомов, нарушений.

В первое время обострения могут случаться, но с течением времени полностью прекращаются. Если за три месяца врач зафиксировал нарастание симптомов по шкале EDSS на 1 балл, то устанавливается диагноз ВПРС.

Симптомы могут быть различными, но чаще возникает нарастающая слабость нижних конечностей и повышение тонуса в них.

Переход ремиттирущего РС в ВПРС происходит у 80% пациентов в течение 20 лет заболевания. Существует определенная зависимость увеличения доли пациентов с ВПРС в зависимости от длительности заболевания: у одной трети пациентов переход в ВПРС происходит через 8 лет заболевания.

У половины пациентов с ВПРС развивается через 15 лет от начала РС. И, наконец, две трети пациентов имеют вторичное прогрессирование через 30 лет заболевания.

Однако необходимо учесть, что приведённые статистические данные получены на пациентах, заболевших еще до широкого распространения препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС).

В настоящее время предварительные данные показывают, что количество больных со свершившимся переходом в ВПРС на тех же временных интервалах — 8, 15, 30 лет — в два раза меньше по сравнению с пациентами, не получавшими ПИТРС.

ВПРС имеют иную картину и на МРТ. Активные очаги выявляются редко, видно много старых очагов. Более чувствительным параметром становится атрофия мозга — уменьшение в объеме вещества головного мозга.

Этот параметр имеет четкую связь со скоростью прогрессирования: чем быстрее развивается атрофия мозга, тем интенсивнее нарастают нарушения движений у пациента. Еще одним многообещающим параметром отслеживания выраженности прогрессирования становится объем макулы и толщина слоя нервных волокон сетчатки (RNFL).

Эти параметры выявляются при обследовании у офтальмолога — метод OКT (оптической когерентной томографии).

Итак, подведём промежуточный итог. Вторично-прогрессирующий типа течения возникает только после ремиттирующего. Возникает у большинства пациентов через 15-20 лет после начала заболевания.

Но с помощью современных методов лечения, начатых вовремя и подобранных правильно, переход может отсрочиться на несколько лет или даже не произойти. ВПРС характеризуется отсутствием обострений, симптомы медленно, но неуклонно нарастают от месяца к месяцу, от года к году.

Подтверждается переход от ремиттирующего к ВПРС с помощью комплекса обследования – сочетания клинических проявлений заболевания и результатов МРТ. После этого необходимо ответить на вопрос:

Как меняется лечение у больных с ВПРС?

Напомним, что собственно смена типа течения в первую очередь основывается на ощущениях, жалобах больного и на объективном нарастании клинических проявлений заболевания. Но основа таких изменений лежит в самой центральной нервной системе: воспаление перестает быть волнообразным, очаговым, становится более распространенным, менее активным.

В первую очередь начинают повреждаться сами нейроны и их отростки аксоны, процесс демиелинизации — разрушения оболочек нервов — переходит на второй план. На МРТ отсутствуют активные очаги, вместо этого фиксируется атрофия головного и спинного мозга.

Напомним, что эффективность ПИТРС при ремиттирующем рассеянном склерозе оценивается по отсутствию обострений и активных очагов на МРТ.

Одни препараты достигают этого эффекта у большей доли пациентов, другие у меньшей, одни требуют постоянных инъекций, другие инфузий, третьи принимаются в виде таблеток, но главное, чтобы у вас, у конкретного пациента мы достигли цели лечения: отсутствие обострение и, как следствие, отсутствие накопления инвалидизации.

Но обострения бывают при ремиттирующем рассеянном склерозе, при ремиттирующем же рассеянном склерозе возникают активные очаги, а при вторично-прогрессирующем ни того, ни другого нет. Поэтому совершенно меняется стратегия лечения. В начале перехода, когда еще сохраняются обострения, могут оказать действие интерферон бета 1б и другие ПИТРС.

Но в действительности на само прогрессирование, на медленное и неуклонное нарастание симптомов могут воздействовать препараты: сипонимод (пока в России не зарегистрирован) и митоксантрон, также определенный эффект на замедление прогрессирования оказывает окрелизумаб. Об их механизмах действия вы можете прочитать в разделах, посвященных лечению.

Если роль ПИТРС при ВПРС снижается, то лечение отдельных симптомов, наоборот нужно активно применять. Спастика, нарушения мочеиспускания, депрессия, тремор — эти проявления можно уменьшить с помощью лекарственных препаратов.

Не менее важным, а может быть даже более становится реабилитация. Реабилитация обычно дает хороший эффект — увеличивает объем движений, выносливость, уменьшается напряжение мышц, улучшается координация.

Поэтому мы всем советуем проходить курс нейрореабилитации либо амбулаторно, либо стационарно.

Источник: https://stopsclerosis.ru/vtorichno-progressirujushhij-tip

Вторично-прогрессирующий тип течения рассеянного склероза

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — Склероман

Рассеянный склероз — это медленно прогрессирующая хроническая болезнь.

Большинство людей, у которых диагностировали РС относятся к ремиттирующему течению заболевания, характерной чертой которого является чередующтеся состояния обострений и ремиссий с частичным или полным восстановлением.

Большая часть из пациентов с таким течением РС имеет вторично-прогрессирующий тип заболевания, а именно около 80% переходят во вторичную стадию. Недуг начинает постепенную прогрессию, даже учитывая тот факт, что обострения появляются все реже или не появляются вовсе.

Распознать вторичное течение болезни не так просто. На сегодняшний день не существует специальных исследований и испытаний, с помощью которых можно было бы отличить течение первично-прогрессирующего РС от вторичного. Процесс перехода ко вторично-прогрессирующему типу РС определяется невропатологами по результатам клинических наблюдений за пациентом.

Отмечается, что восстановление после обострений начинает происходить не полностью, симптомы остаются. Как правило, переход к новому типу течения болезни осуществляется через 10-20 лет после дебюта РС. Есть сведения, что уже после 5 лет наличия рассеянного склероза почти 10% с первично-прогрессирующей формой достигли вторично-прогрессирующего типа.

Это соотношение увеличилось до 25% за десять лет, а за 30 лет уже до 75%.

Для точного установления вторично-прогрессирующего типа течения РС может потребоваться до 6 месяцев и более после начала наблюдений.

Симптомы ВПРС

При ремиттирующем типе РС существует картина протекания заболевания с поочередно меняющимися обострениями и ремиссиями. Симптомы ВПРС не столь очевидны, чтобы предоставить такую картину течения заболевания. Обострения могут происходить реже или не происходить вовсе. Если же обострение происходит, то восстановления не выполняется. Среди очевидных симптомов ВПРС:

  • большая слабость
  • серьезные проблемы с координацией
  • жесткие и плотные мышцы ног
  • нарастание проблем с кишечником и мочевым пузырем
  • очевидные проблемы с ясностью мышления
  • возникновение депрессий
  • непроходящая усталость

Ваш врач может диагностировать ВПРС, только сравнивая ваши симптомы с течением времени. Поэтому важно иметь доверительные отношения с врачом, чтобы вы могли предоставлять ему максимум сведений о любых изменениях в ваших симптомах.

Вторично-прогрессирующий тип. Причины

Пока не ясно, почему рассеянный склероз начинает движение ко вторично-прогрессирующему типу.

Некоторые ученые считают, что это может происходить в следствии травмы нерва, что могла произойти на ранних стадиях заболевания. Для более точного обоснования этим изменениям в течении заболевания требуется больше исследований.

Вторично-прогрессирующий тип. Лечение

Часто бывает труднее лечить вторичный прогрессирующий РС, чем ремиттирующий.

Основным типом препаратов для РС, называется болезнь-модифицирующие препараты или как мы привыкли называть их препаратами изменяющее течение рассеянного склероза (ПИТРС), которые делают рецидивы реже а симптомы менее серьезными.

Для людей с вторичным типом у которых до сих пор случаются обострения, ПИТРС все еще может выполнять свою функцию замедления течения болезни. Но для тех, чьи симптомы просто становятся все хуже, препараты на самом деле не работают.

Одним из базисных препаратов для лечения ВПРС называется митоксантрон, который одобрен в США. Препарат скорее работает для лечения рецидивов. Плюс имеет ряд серьезных побочных эффектов, таких как

  • тахикардия
  • выпадение волос
  • боли в спине
  • ишемия миокарда
  • тошнота, рвота
  • нарушение функции печени

и др.

Обычно этот препарат используется для лечения остро или быстро протекающего заболевания, когда другие способы и методы лечения не подходят. Метоксантрон подавляет иммунитет и зачастую используют его при лечении ревматоидного артрита, он все еще может использоваться для улучшений симптомов при вторично прогрессирующем течении РС.

Управление симптомами

Существует большое количество лекарственных средств, которые помогают справляться с облегчением болей, нормализацией работы кишечника и мочевого пузыря, в том числе и при рассеянном склерозе.



Как и при других течениях хронического недуга, следует помнить об образе жизни при РС. Физические упражнения помогут следить за уровнем энергии, нормализовать и контролировать вес, поддерживать тонус настроения.

При РС рекомендуются умеренные упражнения для повышения энергии и поддержания физической активности.

Источник: https://rskleroz.ru/rs-diagnosis/vtorichno-progressiruyushhij-tip.html

Прогрессирующие формы рассеянного склероза

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — Склероман

Прогрессирование рассеянного склероза (РС) характеризуется устойчивым, нарастающим развитием неврологических нарушений без интервалов восстановления (ремиссий).

Прогрессирование недуга может отмечаться еще в начале заболевания. В таком случае рассеянный склероз протекает без рецидивов (обострений) и, соответственно, ремиссий, а симптоматика неуклонно нарастает.

Такой тип течения называется первично-прогрессирующим РС (ППРС), на долю которого приходится лишь около 10% всех случаев рассеянного склероза. Замечу, что подобный тип течения заболевания не указывает на скорость прогрессирования недуга.

Вполне возможно, что подобный тип течения заболевания позволит человеку, страдающему ППРС, прожить многие годы полноценной жизни.

Вторично прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) является более распространенным типом течения РС. При таком типе течения, у пациентов, у которых ранее отмечались чередующиеся периоды рецидивов (обострений) и ремиссий (период ослабления или полного регресса симтоматики), т.е.

ремиттирующий тип течения РС (РРС), начинает проявляться медленное неуклонное прогрессирование инвалидности.

Статистика показывает, что примерно у 50% пациентов с РРС в течение примерно 15 лет после начала заболевания отмечается переход от рецидивирующе-ремиттирующего к вторично-прогрессирующему рассеянному склерозу в отсутствие какого-либо превентивного лечения.

Клиническая и параклиническая оценка прогрессирования РС

Зачастую, для того, чтобы клинически оценить прогрессию заболевания, врач просит пациента вспомнить, как проявлялся тот или иной симптом в течение последних 6-12 месяцев.

Если пациент затрудняется точно определить период, когда это произошло то или иное изменение, и указывает на постепенное, неуклонное нарастание симптоматики, то возможно, в таком случае речь может идти о прогрессировании РС.

Клинически прогрессия может быть идентифицирована проспективно путем мониторинга неврологических функций пациента или на основании осмотра.

Наиболее распространенными симптомами вторично-прогрессирующего РС являются прогрессирующие нарушения координации, спастичность или повышение тонуса мышц нижних конечностей, задержка мочеиспускания, запоры, усталость, депрессия, когнитивные дисфункции и мозжечковая атаксия.

Однако, пациенты, у которых развивается ВПРС, как правило, к этому времени страдают РС в течение 15 и более лет и, следовательно, в среднем старше по возрасту , чем у пациенты с РРС.

Поэтому в этой возрастной группе потенциальной причиной подобного прогрессирования симптоматики могут быть некоторые заболевания позвоночника, которые необходимо исключить.

Также у пациентов с прогрессирующим нарастанием симптоматики необходимо исключить и другие возможные причины подобных нарушений, такие как дефицит витамина В12, меди, нарушения функций щитовидной железы, анемию.

Мрт при прогрессирующих формах рс

Практика мониторинга состояния пациента посредством МРТ, вероятно, является более важной и информативной при ремиттирующе-рецидивирующем типе течения рассеянного склероза, чем при прогрессирующем РС.

Поскольку при переходе во вторично-прогрессирующий РС субклиническая воспалительная активность заболевания снижается, необходимость в постоянном контроле динамики изменений на МРТ становится менее актуальной.

При вторично-прогрессирующем типе течения, МРТ головного мозга или спинного мозга, как правило, необходима для уточнения причин возникновения симптомов, которые не согласуются с известным течением заболевания. Кроме того в случае ВПРС МРТ может применяться для оценки эффективности некоторых лекарственных препаратов.

Неврологический осмотр

Постоянный мониторинг неврологического статуса пациента с прогрессирующим типом течения в большинстве случаев позволяет врачу с большой точностью оценить скорость и тяжесть нарастания неврологического дефицита, своевременно назначить соответствующую симптоматическую терапию.

Даже такая, казалось бы, простая просьба специалиста, как сделать несколько шагов, позволит неврологу получить информацию для оценки нескольких функциональных систем.

Сравнение результатов осмотра с результатами предыдущих неврологических тестов позволит врачу оценить клиническую прогрессию рассеянного склероза, оценить эффективность симптоматической и эмпирической терапии.

Терапия прогрессирующего рассеянного склероза – непростая задача и для врачей и для самих пациентов. Более подробно о «Лечении прогрессирующего РС» можно будет почитать в следующей статье.

Источник: https://ProSkleroz.ru/diagnostika/progressiruyushhie-formy-rasseyannogo-skleroza

Лекарьтут
Добавить комментарий